Anti-NMDA receptor encefalitis

Anti-NMDA receptor encefalitis is een vorm van auto-immuun encefalitis of auto-immuun hersenontsteking.

Een NMDA receptor is een onderdeel in de hersenen. Bij anti-NMDA receptor encefalitis vallen afweerstoffen van het eigen lichaam dit onderdeel aan, waardoor de hersenen ontstoken raken en er sprake is van encefalitis (=hersenontsteking).

De infectie komt in bepaalde delen van de hersenen meer voor dan in andere en dan met name in het deel dat een belangrijke rol speelt bij gedrag, geheugen en beweging. 

Wie wordt er ziek?

Anti-NMDA receptor encefalitis komt vooral voor bij kinderen en jong volwassenen, maar kan op alle leeftijden voorkomen. Zowel jongens/jongemannen als meisjes/jonge vrouwen kunnen getroffen worden, in de praktijk worden vaak jonge vrouwen getroffen.
In ongeveer eenderde van de gevallen wordt een goedaardig gezwel in de eierstokken gevonden.

Hoeveel mensen worden ziek?

Het is niet precies bekend hoe vaak deze vorm van encefalitis jaarlijks voorkomt in Nederland, omdat de ziekte niet aangifteplichtig is. Naar schatting gaat het om ongeveer 25-35 patiënten per jaar.

Symptomen

De symptomen van anti-NMDA receptor encefalitis variëren zeer en niet iedereen heeft alle symptomen.

  • Gedragsverandering en psychotische verschijnselen zijn vaak de eerste symptomen:
    verwardheid, geprikkeld, agressie, niet herkennen van naasten, hallucinaties
  • Geheugenproblemen: korte termijn geheugen werkt niet of slecht
  • Slapeloosheid en agitatie
  • Bewegingsproblemen: schokkerige of schoppende beweging van de handen of benen, onbedoelde bewegingen, vaak in de handen en het gezicht
  • Hoofdpijn: niet alle patiënten hebben last van hoofdpijn, maar als de hoofdpijn er is, dan zit die vaak in het hele hoofd en niet op een bepaalde plaats.
  • Onduidelijk praten en/of wartaal of juist vrijwel niet praten
  • Epilepsie
  • Stijfheid in armen en benen
  • Oogproblemen
  • Ontregelde lichaamsfuncties (bloeddruk, hartslag, zuurstof, ademhaling, slikken, lichaamstemperatuur, verstopping in darmen)
  • In de herstelfase kan sprake zijn van sufheid/slaperigheid: patiënten zijn sloom en slaperig, moeilijk wakker te krijgen en slapen het liefst de hele dag.

 

Diagnose

Herkennen van het ziektebeeld anti-NMDA receptor encefalitis kan lastig zijn omdat het een atypisch ziektebeeld is met psychiatrische en epileptische klachten. De ziekte is niet acuut als een 'klassieke' encefalitis die in een aantal uren tot dagen ontstaat. Het ontstaan van anti-NDMA receptor encefalitis kan dagen tot een aantal weken in beslag nemen waarin de klachten steeds extremer worden.

Bevestigen van de diagnose gebeurt met een ruggenprik. Om te zien waar de ontstekingen in de hersenen zitten, maar vooral om andere dingen uit te sluiten, wordt vaak ook een MRI-scan gedaan. Ook kan een stofwisselingsonderzoek worden gedaan, een ECHO of CT of MRI-scan van de buik, een EEG (hersenfilmpje) gemaakt worden en bloed- en urine-onderzoek worden verricht.

Behandeling

Patiënten met anti-NMDA receptor encefalitis krijgen een immuunbehandeling per infuus, vaak met Prednison en immuunglobulines. Een eventueel aanwezig gezwel wordt verwijderd. Ook kan het bloed gefilterd worden om de foute stoffen weg te wassen (plasmaferese). Als dit onvoldoende is, dan kan er aanvullende, agressievere immuunbehandeling worden gegeven (Rituximab en/of Cyclofosfamide).
Wordt de ziekte tijdig herkend en de behandeling tijdig gestart, dan kan de patiënt volledig herstellen. Wel is het belangrijk om te realiseren dat de ziekte ontstaat in dagen tot weken, maar dat het herstel maanden tot meer dan een jaar vergt.

Anti NMDA-receptor encefalitis bij dieren

Anti NMDA-receptor encefalitis kan ook bij dieren voorkomen. Een beroemd voorbeeld is het ijsbeertje 'Knut' in de dierentuin van Berlijn. Knut werd als welpje door zijn moeder verstoten en opgevoed door verzorgers. In 2011 overleed hij aan zware epileptische aanvallen, hij was toen 4 jaar. Onderzoek wees uit dat Anti-NMDA receptor encefalitis de veroorzaker was van de aanvallen.

Bronnen

Om te lezen: de ervaring van Susannah Callahan

Brein in brand door Susannah Callahan, te bestellen bij bol.com
Introductie van Bol.com: De 24-jarige journaliste Susannah Cahalan wordt op een dag wakker in het ziekenhuis. Ze ligt vastgebonden aan haar bed, staat onder strenge bewaking en kan nauwelijks praten of nadenken. Ze is gek geworden. Een paar weken daarvoor was ze nog kerngezond: een ambitieuze, succesvolle journaliste bij de New York Post. 

Ook: artikel Trouw 'Mijn brein doet weer raar'